CONGRESO DE SAH 2011 - MAR DEL PLATA

ACTIVADOR CONTINUO DEL RECEPTOR DE ERITROPOYETINA (C.E.R.A.) EN SINDROMES MIELODISPLASICOS 

Presentación: Póster

Subespecialidad: Mielodisplasia / Aplasia medular

Categoría:Adulto

Autores: Iastrebner M (1); Tamashiro M (1); Fassi D (1); Bonadeo J (1); Solessi S (1); Quiroga L (2); Palmer L (2)

Institución: Sanatorio Sagrado Corazón / OSECAC (1) y Hospital Churruca (2). Ciudad de Buenos Aires, Argentina

C.E.R.A. (Continuous Erythropoietin Receptor Activator) es un agente activador del receptor de eritropoyetina de vida media prolongada que administrado 1 a 2 veces por mes, beneficiaría la calidad de vida de los portadores de anemia sintomática y Síndromes Mielodisplásicos (SMD) de bajo riesgo. Material y Métodos: Se incluyeron pacientes de riesgo Bajo e INT-1 que recibían eritropoyetina. A todos se les administró subcutáneamente C.E.R.A. durante 16 semanas; la dosis inicial fue 200 o 250 mcg bimensual. El objetivo primario fue analizar el nivel de hemoglobina (Hb) desde valores basales hasta el final del tratamiento (definido como el último valor de Hb antes de la reducción de dosis, transfusión o al 4to mes). Fueron tenidos en cuenta los efectos adversos hematológicos y no hematológicos. La reducción de dosis o suspensión definitiva estaban permitidas. Resultados: las características demográficas se muestran en la tabla 1. Tres pacientes (# 1, 2 y  3) recibieron 250 mcg y 2 pacientes (# 4 y 5) 200 mcg cada 2 semanas. Fue necesario reducir dosis en los pacientes # 1 y 2, y suspender transitoriamente la administración en el paciente # 3 hasta después del 2do mes. No hubo requerimientos transfusiones durante el seguimiento. Tres pacientes obtuvieron mejoría hematológica (MH) y otros 2, remisión completa (RC). La droga en estudio fue bien tolerada. Conclusión: C.E.R.A demostró ser eficaz, seguro, de acción sostenida y confortable por el escaso número de aplicaciones mensuales. Su administración fue una alternativa válida dentro del amplio espectro de eritropoyetinas disponibles en la actualidad. Tabla 1


ELTROMBOPAG EN PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE PRIMARIA REFRACTARIA

Presentación: Póster

Subespecialidad: Trombocitopenia / Trombocitopatias

Categoría:Adulto

Autores: Bonadeo J; Rojas F; Solessi S; Tamashiro M; Rojas F; Fassi D; Reyes D; Girasolli M; Iastrebner M.

Institución: Sanatorio Sagrado Corazón/OSECAC; Ciudad de Buenos Aires, Argentina

La PTI (púrpura trombocitopénica inmune) primaria es un trastorno inmunológico adquirido y caracterizado por trombocitopenia menor a 100000/mm3 sin causa evidente. Puede ser asintomática ó presentar sangrado mucocutáneo generalmente relacionado con la severidad de la trombocitopenia. El tratamiento se basa en el uso de corticoides, esplenectomía, otros inmunosupresores, inmunomoduladores y agonistas de trombopoyesis. Con eltrombopag se espera mejoría del recuento plaquetario en las primeras 2 semanas de tratamiento. OBJETIVO: describir la respuesta de este fármaco en un caso de PTI primaria refractaria. CASO CLINICO: Paciente masculino de 46 años con antecedentes de fascitis eosinofílica, anemia hemolítica autoinmune (AHAI) en 2001 que se trató con corticoides, inmunosupresores y esplenectomía. En 2002 se diagnosticó PTI que se trató con corticoides, gamaglobulina, ciclofosfamida, ciclosporina,  danazol y vincristina con respuesta favorable y remisión prolongada. En 2005 AHAI por anticuerpos fríos, se trató con plasmaféresis y anti CD20 con respuesta favorable. En junio de 2011 presentó trombosis venosa profunda bilateral y trombocitopenia. Se indicaron corticoides en altas dosis y gammaglobulina EV, además de anticoagulación, logrando respuesta parcial y transitoria. Se inició eltrombopag con dosis de 50 mg/día alcanzó mejoría del recuento de plaquetas en el día +9 y, desde ese momento, se  inició descenso de meprednisona, manteniendo eltrombopag a 50 mg y anticoagulación oral. Comentario: de acuerdo a la literatura y lo observado en este paciente, la utilización de eltrombopag sería una alternativa disponible para el tratamiento de estos pacientes con PTI refractaria.


MICROANGIOPATIA TROMBOTICA COMO FORMA DE PRESENTACION DE MIELOMA MULTIPLE. 

Presentación: Póster

Subespecialidad: Mieloma Múltiple 

Categoría:Adulto

Autores: Jozami C; González, M.; Corzo, A.; Pappalardo, C.; Rojas, F.; Jozami, C; García Rivello, H; Barcala, V.; Montone, M.; Husulak, L.; Nosti, C; Iastrebner, M. 

Institución: OSECAC, Ciudad de Buenos Aires, Argentina 

Introducción: La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) se asocia frecuentemente a enfermedades del colágeno, embarazo, medicamentos, cirugías e infecciones. Dentro de las neoplasias, se han descripto tumores diseminados de órganos sólidos, siendo las oncohematológicas una rara asociación. Caso clínico: Paciente de 50 años que ingresa a terapia intensiva por deterioro del sensorio y convulsiones, plaquetopenia (25.000/mm3), LDH 1.500 UI/L y esquistocitosis en sangre periférica. En contexto de diagnóstico etiológico se constata componente monoclonal (CM) IgG kappa, proteinuria mielomatosa Bence Jones positiva. BMO: 40% de infiltración por células plasmáticas. Inicia tratamiento con plasmaféresis (RPI) y dexametasona por un periodo prolongado. Por episodios convulsivos intratramiento y con lesiones isquémicas por imágenes, se indica RPI cada 12 hs. Recibe quimioterapia con bortezomib, dexametasona y ciclofosfamida, logrando mejoría clínica con suspensión de RPI. En subsiguientes estudios de múltiples imágenes isquémicas cerebrales confirmadas por RNM y Espectroscopia, se diagnostica anticoagulante lúpico positivo e inicia tratamiento con acenocumarol. Luego de 6 ciclos de quimioterapia, alcanza remisión completa por biopsia e inmunofijación, con LDH y plaquetas normales. No realiza TAMO por  comorbilidades. Durante el  mantenimiento con bortezomib presenta varios episodios neurológicos de dudosa etiología (isquémicos vs. convulsivos), se optimiza anticoagulación/antiagregacion y anticonvulsivo. Luego del 8vo ciclo presenta convulsiones con deterioro neurológico y manifestaciones de PTT recaída vs SAF catastrófico (plaquetas 10.000/mm3, esquistocitosis y LDH elevada); presentando refractariedad a plasmaféresis, rituximab semanal y ciclofosfamida; constatándose recaída de MM (reaparición de componente M sérico y 30% de infiltración en BMO). Evoluciona con refractariedad al tratamiento, shock séptico con falla multiorgánica y fallece. Discusión: Se presenta un paciente con PTT asociado a MM debido a lo infrecuente de esta asociación, así como los reportes en la literatura, a fin de sugerir otro diagnóstico diferencial en las microangiopatías trombóticas.


PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE EN UN CENTRO DE ATENCION PRIMARIA. NUESTRA EXPERIENCIA

Presentación: Póster

Subespecialidad: Trombocitopenia / Trombocitopatias

Categoría:Adulto

Fassi D, Alcaraz S, Zarate T, Aliano R, Jozami C, Saracut D, Murillo I, Bonadeo J, Fernandez V, Corzo A, Rojas F, Gonzalez M, Solessi S, Epstein P, Mari S, Berraondo M, Lopez M, Knight P, Iastrebner M.

Institución: OSECAC, Ciudad de Buenos Aires, Argentina. 

La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) es una\r\npatología infrecuente y de alto impacto en la calidad de vida. Presentamos las\r\ncaracterísticas de los pacientes que consultaron por trombocitopenia y se les\r\ndiagnosticó PTI acorde al último consenso ASH (recuento plaquetario\r\n<100.000 y exclusión de otras causas). Entre enero de 2008 y junio de 2011\r\nse denunciaron 30 pacientes con PTI, 20 (67%) de sexo femenino, edad promedio\r\n41 años (22/78). Formas de presentación: púrpura, epistaxis, gingivorragias y\r\nmetrorragias. Recuento plaquetario (RP) promedio al diagnóstico: 16.000/mm3\r\n(5000-25.000). Dos pacientes: patología asociada (policondritis\r\nrecurrente y LES). PAMO a 23 pacientes sin patología. Tratamiento inicial:\r\nmeprednisona (MP) (22), metilprednisolona (MeP) EV (8) Inmunoglobulina (IgEV)\r\n(3). Una embarazada de 8 meses requirió MeP EV 3 días previos al parto por RP\r\n<50.000/mm3. Diecinueve pacientes (63%) recayeron a la primera\r\nlínea de tratamiento: 10 (52.6%) recibieron MeP e IgEV, 4 de ellos no requirieron\r\ntratamiento posterior; 8 pacientes fueron esplenectomizados con 6 respuestas\r\ncompletas, 1 respuesta parcial y un paciente sin respuesta. Ocho (27%)\r\nrecibieron anti CD20 con buena respuesta sostenida. Dos de ellos estaban\r\nesplenectomizados, uno logró nueva remisión tras un segundo ciclo. Dos\r\npacientes recibieron danazol, sin respuesta, uno falleció por causa no\r\nrelacionada. Al fin del estudio, 25 (80%) estaban con RP normal, 2 con\r\n70.000/mm3, todos ellos sin tratamiento. Un paciente recibió eltrombopag y se\r\nencuentra en remisión completa. Comentarios: La forma habitual de presentación fue el\r\nsangrado mucocutáneo yla MP\r\nel tratamiento inicial más indicado, para recaida: MeP, IgEV y anti CD20. La\r\nesplenectomía fue en general exitosa. La mayoría se encuentra sin tratamiento\r\nactual salvo un paciente con eltrombopag. La calidad de vida se vio afectada\r\npor la necesidad de controles, efectos colaterales de los tratamientos,\r\ninternaciones y temor al sangrado.


LEUCEMIA MIELOMONOCITICA CRONICA, EXPERIENCIA ARGENTINA. 

Presentación: Póster

Subespecialidad: Mielodisplasia / Aplasia medular

Categoría:Adulto

Autores: Iastrebner M (1); Belli C (2); Bengió R (2); Viñuales S (3); Penchasky D (3); Caicedo L (4); Agra M (5); Antonio D (6). Grupo de Estudio de los Síndromes Mielodisplásicos de la SAH.

Institución: Sanatorio Sagrado Corazón/OSECAC (1), Academia Nacional de Medicina (2), Hospital Italiano de Buenos Aires (3), Hospital Español Buenos Aires (4), Hospital General de Agudos Tornu (5), Complejo Médico Churruca-Visca (6).

La clasificación WHO considera a la Leucemia\r\nMielomonocítica Crónica (LMMC) como un desorden mieloproliferativo/mielodisplásico\r\ny define a la LMMC tipo I y tipo II acorde al recuento de blastos en sangre\r\nperiférica y médula ósea. Poco se sabe de las características clínicas y\r\nconductas terapéuticas utilizadas en nuestro país. Material y Métodos: Durante\r\nun período de 26 años (1985-2011), se evaluaron pacientes con LMMC diagnosticados\r\nen diferentes Instituciones y/o denunciados (desde Enero de 2007) en el\r\nRegistro Argentino de Enfermedades Hematológicas (RAEH). El diagnóstico morfológico\r\nfue realizado según clasificación FAB y WHO. En este estudio, se tuvo en cuenta:\r\ncariotipo, expresión BCR/ABL, mutación JAK-2, co-morbilidades, tratamientos previos,\r\nsobrevida y progresión leucémica. Resultados: Se analizaron 98 pacientes, 63\r\nmasculinos (Razón: 1.8), edad media 72 (R 17–95), LMMC mieloproliferativa (leucocitos\r\n>13000/mm3) 23 pacientes. Setenta y cuatro eran LMMC tipo I y 17 tipo II. Se\r\nevaluaron 80 estudios citogenéticos: Alto (7), intermedio (15) y bajo riesgo\r\n(58). La sobrevida media del alto e intermedio II y del bajo e intermedio I fue\r\nde 26 y 31 meses respectivamente. BCR/ABL y JAK-2 fueron negativos, se\r\nobservaron 26% de fenómenos autoinmunes y 56% de LDH anormal. La hemoblobina <10\r\ng/dl y las plaquetas <100000/mm3 se asociaron con sobrevida de 25 y 24 meses\r\nrespectivamente. Los tratamientos de la LMMC fueron: factores de crecimiento (37%),\r\nhidroxiurea u otras quimioterapias (25%) e hipometilantes (17%). Durante una\r\nmedia de seguimiento de 20 meses (R 0 – 105), 20 pacientes desarrollaron LMA y\r\n37 fallecieron por las siguientes causas: co-morbilidades (22%), infecciones\r\n(47%), hemorragia (9%) y LMA o progresión de enfermedad (22%). Conclusión: La\r\nLMMC fue diagnosticada principalmente a los 72 años, se caracterizó por predominio\r\nmasculino, de la variante tipo I y no-proliferativa. Las siguientes variables:\r\nalteraciones citogenéticas de riesgo intermedio y alto, hemoglobina <10 g/dl\r\ny recuento plaquetario <100000/mm3 se asociaron a corta sobrevida\r\nestadísticamente significativa.


APLASIA MEDULAR SEVERA POR IMATINIB EN PACIENTES CON LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA. REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA. 

Presentación: Póster

Subespecialidad: LMC 

Categoría:Adulto

Institución: OSECAC, Ciudad de Buenos Aires, Argentina

Autores: González, M.; Corzo, A.; Pappalardo, C.; Rojas, F.; Jozami, C; Calmet, R; García Rivello, H; Barcala, V.; Husulak, L.; Iastrebner, M. 

Abstract:

Introducción: la mielosupresión por imatinib es un evento adverso generalmente leve, que revierte con la suspensión y/o modificación de dosis asociado al uso de GCSF. La aplasia medular severa asociada a su uso es infrecuente.

Caso clínico: Paciente de sexo masculino de 38 años, con diagnóstico, en septiembre del 2007, de leucemia mieloide crónica certificada por biopsia de médula ósea (BMO), estudio citogenético y molecular. Inicia tratamiento citoreductor con hidroxiurea y, posteriormente (noviembre 2007) imatinib 400 mg/día, alcanzando remisión hematológica completa. Intercurre en diciembre del mismo año con pancitopenia progresiva y sangrado mucocutáneo que requiere internación. Se suspende tratamiento con imatinib. Laboratorio:leucocitos 2,4 x 109/L (N 8%, L 75% M 17%), Hb 9.3 g/dl, plaquetas 4 x 109/L, función renal, hepática, LDH y CPK normales. Serologías virales negativas. Evoluciona con alto requerimiento transfusional y neutropenia febril que require uso de GCSF. BMO (08/02/08): 10 % de celularidad, con cambios regenerativos en 3 series hematopoyéticas. Diagnóstico: Hipoplasia medular severa. Estudio HLA: 3 hermanos histoidénticos. Evolución: Persiste con pancitopenia severa, por lo cual en abril del 2008 se realiza trasplante alogénico de médula ósea. Reevaluación de enfermedad (junio 2009): BMO celularidad del 70%, con maduración normoblástica en las 3 series. Estudio citogenético 46, XY [20]. Quimerismo completo del donante. QRT-PCR-BCR-ABL (20/06/10): Negativo. Actualmente en tratamiento quelante con deferasirox por hemocromatosis hepática confirmada por biopsia (PBH).

Discusión: La aplasia de médula ósea post imatinib es un efecto adverso muy poco frecuente. Sólo están descriptos escasos reportes en la literatura, con una mediana de presentación de 6 meses luego del inicio del imatinib y una mediana de recuperación hematológica de 20 días luego de la suspensión del mismo. No existen reportes sobre la indicación de trasplante alogénico en esta entidad.